最終更新日：2021年10月2日
ぜんしんせいえりてまとーです（えすえるいー）全身性エリテマトーデス（SLE）
まとめ
全身性エリテマトーデスの特徴は、免疫が自分自身の体を攻撃します。本来、免疫は異物が体内に侵入すると、それを異物と認識し体内で抗体を作り攻撃、排除しようとします。しかし、全身性エリテマトーデスでは、自身の細胞核を異物と認識する抗体が作られます。その抗体に、異物と認識された自身の細胞核や、抗体の攻撃活動を援助する「補体」が結合して免疫複合体がつくられます。免疫複合体が体内で増加し、皮膚や臓器に沈着して炎症や臓器の障害を起こすと考えられますが、そのメカニズムや発症要因は不明です。遺伝的な要因、紫外線、ウイルス、細菌、特定の薬剤、性ホルモンなどの要因が複雑に関係し、発症に至るのではないかと推測されています。
この病気の原因
全身性エリテマトーデスの特徴は、免疫が自分自身の体を攻撃します。本来、免疫は異物が体内に侵入すると、それを異物と認識し体内で抗体を作り攻撃、排除しようとします。しかし、全身性エリテマトーデスでは、自身の細胞核を異物と認識する抗体が作られます。その抗体に、異物と認識された自身の細胞核や、抗体の攻撃活動を援助する「補体」が結合して免疫複合体がつくられます。免疫複合体が体内で増加し、皮膚や臓器に沈着して炎症や臓器の障害を起こすと考えられますが、そのメカニズムや発症要因は不明です。遺伝的な要因、紫外線、ウイルス、細菌、特定の薬剤、性ホルモンなどの要因が複雑に関係し、発症に至るのではないかと推測されています。
主な症状
発熱、倦怠感、食欲不振などの全身症状、皮膚症状、関節症状が多くみられます。皮膚症状では頬にできる特徴的な赤い皮疹がみられ、チョウが羽を広げたような形をしているため、蝶型紅斑といわれます。顔面、耳、上腕、体幹にも円盤状の赤い皮疹ができることがあります。手指、肘、膝の関節炎が発生し、日ごとに痛みの位置が変化することが特徴です。その他、脱毛、日光過敏症、痛みのない口内炎などがみられ、進行すると腎臓、神経、心臓、肺、消化器、血管などにも病変がみられ、重い障害が残ることもあります。ループス腎炎と呼ばれる難治性疾患を併発した場合は、透析が必要な場合もあります。臓器障害の発症の程度には個人差があります。
検査/診断の方法
診察、血液検査、尿検査、胸部エックス線などの画像検査などから診断します。全身性エリテマトーデスに特徴的な皮膚症状、関節症状、全身症状を確認し、細胞核に反応する抗体（抗核抗体）の存在、貧血、白血球減少などの血液異常、免疫学的な異常、腎臓などの臓器異常の有無などを調べ、他の膠原病、感染症などの鑑別診断を行い、確定診断となります。軽症では関節リウマチと鑑別しづらい場合があるため、専門医を紹介してもらい、リウマチ科、腎臓内科、皮膚科など膠原病の診療経験が豊富な医師の診断を受けるとよいでしょう。
主な治療方法
自身を攻撃する免疫の働きをを抑える治療を行います。副腎皮質ステロイド薬による治療が中心で、重症度、進行度、体重により薬の種類や用量を調整します。ステロイドのみでの治療が難しい場合や、ステロイドの副作用が強い場合は、免疫抑制薬による治療を行います。2015年にヒドロキシクロロキン（抗マラリア薬）、2017年からは生物学的製剤が日本でも使用可能となりました。生物学的製剤は、リンパ球による抗体の作成を強力に抑制する作用があります。また、合併症であるループス腎炎に効果のある薬も出ています。全身性エリテマトーデスの完治は難しいですが、さまざまな治療薬を併用して、症状がほとんどない寛解状態の維持が治療目標となります。
治療後に注意すべき点/予防対策
全身性エリテマトーデスは慢性疾患であり、寛解、増悪を繰り返します。定期的に受診し、主治医や薬剤師の指示に従い服薬を続けることが、体調の維持につながります。症状が改善しても、自己判断で服薬中止すると悪化することが多く、薬の副作用もみられるので、必ず主治医の指示を受けましょう。
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